Kolagenozy – choroby tkanki łącznej

Kolagenozy to ogólna nazwa obejmująca różne choroby zapalne tkanki łącznej. Wszystkie te choroby łączy również to, że nie jest do końca znana przyczyna ich powstawania. Przypuszcza się, że są one skutkiem połączenia czynnika genetycznego, hormonalnego, immunologicznego oraz środowiskowego.

 

Choroby tkanki łącznej

Do układowych chorób tkanki łącznej należą:

  • reumatoidalne zapalenie stawów,
  • toczeń rumieniowaty układowy (SLE),
  • układowe zapalenie naczyń,
  • młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (choroba Stilla),
  • rumień guzowaty,
  • zespół antyfofsolipidowy,
  • zespół Sjögrena,
  • twardzina układowa,
  • idiopatyczna miopatia zapalna:
    • zapalenie wielomięśniowe
    • zapalenie skórno-mięśniowe,
    • zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi,
  • mieszana choroba tkanki łącznej, zwana w skrócie MCTD (zespół Sharpa),
  • układowe zapalenia naczyń:
    • choroba Takayasu,
    •  choroba Hortona, czyli olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic,
    •  guzkowe zapalenie tętnic.

1. Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS)

Zwane niegdyś gośćcem przewlekłym postępującym jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej o nieznanej etiologii. Charakterystycznym objawem RZS jest proces zapalny obejmujący małe i średnie stawy dłoni i stóp oraz przerost błony maziowej stawów tych stawów. W przebiegu RZS występują także zmiany pozastawowe. W początkowej fazie choroby pojawiają się także objawy niespecyficzne, takie jak ogólne osłabienie, szybka męczliwość, brak apetytu, spadek masy ciała.

 

2. Toczeń rumieniowaty układowy

Zwany w skrócie SLE (od angielskiej nawy systemic lupus erythematosus) jest przewlekłą reumatyczną chorobą, która dotyczy głównie osób młodych, poniżej 40 roku życia. W jej przebiegu obserwuje się stan zapalny, obejmujący skórę, stawy, nerki, płuca i inne narządy. Najbardziej charakterystycznym objawem jest występujący na twarzy rumień, obejmujący policzki i nos, przez co nazywany jest rumieniem w kształcie motyla. Ponadto choroba ta objawia się nadwrażliwością na światło oraz zaczerwienieniami na skórze. Występują też objawy ogólne, takie jak zmęczenie, stan podgorączkowy, brak apetytu, spadek masy ciała.

 

3. Układowe zapalenie naczyń

Jest to jednostka chorobowa należąca do grupy kolagenoz, czyli układowych chorób tkanki łącznej. W przebiegu tego schorzenia obserwuje się stan zapalny ścian naczyń krwionośnych, a następnie wraz z rozwojem choroby ich martwicę. Skutkiem tego może być krwawienie lub niedokrwienie narządów zaopatrywanych przez dotknięte chorobą naczynia, głównie dotyczy to nerek, płuc oraz mózgu.

 

4. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

MIZS czyli choroba Stilla jest autoimmunologiczną chorobą, która występuje głównie u dzieci (częściej u dziewczynek niż u chłopców). Objawy choroby Stilla są bardzo ogólne i mogę przypominać wiele chorób, należą do nich gorączka, powiększone węzły chłonne, wysypka, bóle stawów oraz bóle brzucha, a także brak apatytu i ogólne złe samopoczucie.

 

5. Rumień guzowaty

Należący do grupy kolagenoz rumień guzowaty jest stanem zapalnym skóry, który objawia się czerwonymi i bolesnymi guzami na skórze, głównie w obrębie kończyn dolnych. Zmiany te dotyczą częściej kobiet niż mężczyzn, głównie młodych, poniżej 40 roku życia. Przyczyny występowania rumienia guzowatego nie są do końca znane, jednak przypuszcza się, że na ich pojawienie się może mieć wpływ przebyte zakażenia bakteryjne lub wirusowe, niektóre przyjmowane leki, spadek odporności spowodowany niezdrowym trybem życia (nieodpowiednia dieta, długotrwały stres, przemęczenie).

 

6. Zespół antyfosfolipidowy

Inaczej zespół Hughesa, podobnie jak większość kolagenoz dotyczy znacznie częściej kobiet niż mężczyzn. Zespół ten charakteryzuje się występowaniem zakrzepicy żylnej (będącej skutkiem zwiększonej krzepliwości krwi) obejmującej najczęściej kończyny dolne, bólami stawów, zaburzeniami widzenia, owrzodzeniami podudzi i zmianami skórnymi. Zespół antyfosfolipidowy utrudnia zajście w ciążę oraz jej utrzymanie, często prowadząc do poronień.

 

7. Zespół Sjögrena

To przewlekła autoimmunologiczna choroba zwana także zespołem suchości lub chorobą Mikulicza-Radeckiego (CMR). W jej przebiegu dochodzi do zmian zapalnych i zaburzenia czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego, głównie gruczołów łzowych i ślinowych. Objawia się to uczuciem piasku pod powiekami spowodowanym suchością rogówki i spojówek (tzw. kseroftalmia), zaczerwienieniem spojówek, a także nadwrażliwością na światło, natomiast na skutek zaburzenia czynności gruczołów ślinowych następuje suchość w jamie ustnej (tzw. kserostomia), problemu z mówieniem i jedzeniem oraz zaburzenia smaku. W dalszej kolejności zmiany dotyczą także narządów wewnętrznych (płuc, nerek, tarczycy). Choroba występuje głównie u kobiet w wieku 45-55 lat.

 

8. Twardzina układowa

Jest przewlekłą chorobą z grupy kolagenoz, jej przyczyna nie jest do końca znana. W przebiegu twardziny układowej dochodzi do włóknienia skóry, naczyń krwionośnych oraz narządów wewnętrznych.

Wyróżnia się dwie podstawowe postacie twardziny układowej:

- twardzinę ograniczoną, w której początkowo zajęte są place rąk,  a wraz z rozwojem choroby także narządy wewnętrzne, głównie przełyk i płuca; w postaci tej obserwuje się objaw Raynauda, owrzodzenia i obrzęki palców, a skóra dłoni i twarzy staje się napięta i błyszcząca;

- twardzinę uogólnioną, która charakteryzuje się gwałtowniejszym przebiegiem; w postaci tej zajęte są głównie ramiona, klatka piersiowa oraz tułów, a następnie narządy wewnętrzne, głównie płuca, serce, nerki.

 

9. Idiopatyczna miopatia zapalna

jest grupą chorób obejmującą mięśnie szkieletowe, należą do nich:

- zapalenie wielomięśniowe,

- zapalenie skórno-mięśniowe,

- zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi.

Spośród wyżej wymienionych najczęściej występuje zapalenie skórno-mięśniowe, nieco rzadziej zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi, a najrzadziej występuje zapalenie wielomięśniowe.

Podstawowym objawem chorób z omawianej grupy jest osłabienie mięśni proksymalnych, głównie obręczy barkowej i biodrowej, co objawia się trudnościami w chodzeniu, zwłaszcza po schodach, towarzyszą temu ogólne osłabienie organizmu oraz stany podgorączkowe.

 

10. Mieszana choroba tkanki łącznej

zwana w skrócie MCTD lub zespół Sharpa jest układową chorobą  tkanki łącznej, w której występują objawy charakterystyczne dla różnych jednostek chorobowych z tej grupy chorób, głównie tocznia rumieniowego układowego, twardziny układowej, reumatoidalnego zapalenia stawów oraz zapalenia wielomięśniowego. Choroba ta występuje głównie u osób młodych, około 20 roku życia, częściej u kobiet niż u mężczyzn. Podobnie jak w przypadku innych chorób układowych tkanki łącznej przyczyna zespołu Sharpa nie jest znana. Podstawowe objawy tej choroby obejmują palce rąk i objawiają się jako blednięcie i sinienie palców rąk pod wpływem zimna (tzw. objaw Raynauda), obrzęk, a czasami także owrzodzenie palców rąk. Dodatkowe objawy obejmują także twarz oraz ręce i nogi i polegają na twardnieniu skóry, zmianach rumieniowych oraz bólach stawowych. Chorobie tej towarzyszą także objawy ogólne takie jak szybkie męczenie się, gorączka lub stany podgorączkowe.

 

11. Choroba Takayasu

Należąca do układowych zapaleń naczyń, zwana także zapaleniem tętnic Takayasu lub chorobą bez tętna dotyczy znacznie częściej kobiety niż mężczyzn (nawet 10 razy częściej), głównie w wieku do 40 roku życia. Przyczyny powstawania tej choroby nie są znane. Początkowe objawy choroby są ogólne i mało specyficzne, należą do nich gorączka, bóle głowy, zaburzenia widzenia, nadmierna potliwość. Następnie pojawiają się objawy bardziej specyficzne, zależne od lokalizacji. Najczęściej zwężenie lub zamknięcie tętnicy spowodowane chorobą Takayasu obejmuje tętnicę podobojczykową. Występuje wówczas chromanie oraz słabość kończyny górnej, a także osłabienie, a nawet zanik tętna.

 

 

Autor

mgr Monika Musialik-Skinderowicz

Absolwentka Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach kierunku Fizjoterapia.

 

Tags:

Zobacz również:

Badania zalecane w chorobach reumatycznych

Bóle stawów, obrzęki, zaczerwienienia oraz sztywność stawów to objawy, które mogą świadczyć o występowaniu dolegliwości reumatycznych. Rozpoznanie choroby wymaga przeprowadzenia fachowej diagnostyki. Zachęcamy do zapoznania się...

12 mitów na temat chorób reumatycznych

Czy choroby reumatyczne rzeczywiście dotykają tylko osób w podeszłym wieku? Czy każdy ból stawów to objaw choroby reumatycznej? I czy w ogóle istnieje taka choroba jak reumatyzm? Sprawdź 12 najczęściej pojawiających się mitów...

Dolegliwości powiązane z chorobami reumatycznymi

Choroby reumatyczne mogą nieść ze sobą szereg powiązanych dolegliwości. Sprawdź, w jakim kierunku może rozwijać się choroba i jakim zmianom w organizmie należy się szczególnie przyglądać. Korzystaj z regularnej opieki lekarzy różnych specjalności, nie tylko reumatologii...
Używamy plików cookies aby ułatwić Ci korzystanie z naszych stron www, do celów statystycznych oraz reklamowych. Jeśli nie blokujesz tych plików, to zgadzasz się na ich użycie oraz zapisanie w pamięci Twojego urządzenia. Pamiętaj, że możesz samodzielnie zmienić ustawienia przeglądarki tak, aby zablokować zapisywanie plików cookies. Więcej informacji znajdziesz w naszej polityce prywatności.