Twardzina układowa - rodzaje, przyczyny, objawy

Twardzina to autoimmunologiczna choroba tkanki łącznej o różnorodnym przebiegu. Zazwyczaj występuje na skórze, jednak może zaatakować także narządy wewnętrzne, naczynia krwionośne i stawy. Mimo ogromnego postępu, jaki dokonał się w ostatnich latach w reumatologii, nadal jest nieuleczalną chorobą prowadzącą do włóknienia zaatakowanych części ciała. Poniżej przedstawiamy typologię twardziny, jej przebieg oraz odpowiadamy na najważniejsze pytanie – czy możemy zapobiec temu schorzeniu?

Twardzina - charakterystyka

Twardzina jest przewlekłą chorobą, na którą zapada co roku od 4 do 12 milionów osób na całym świecie. Szacuje się, że w Polsce na tę przypadłość cierpi około 10 tysięcy osób, z czego większość (ok. 80%) stanowią kobiety. Najwięcej zachorowań występuje wśród osób między 30 a 50 rokiem życia, jednak duża liczba przypadków obejmuje także dzieci. Innym określeniem na twardzinę jest skleroderma – nazwa pochodzi z języka greckiego, gdzie sklero oznacza „twardy”, a derma – „skórę”, co w połączeniu daje „twardą skórę”.

Choroba atakuje komórki tkanki łącznej i dochodzi do nadmiernej syntezy kolagenu, co powoduje włóknienie skóry, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych – płuc, serca, przewodu pokarmowego. Co więcej, może stać się przyczyną zapalenia stawów i doprowadzić do ich uszkodzenia. Twardzina rozwija się w różnym tempie i może prowadzić do wielu powikłań.

Rodzaje twardziny

W zależności od przebiegu i zajętych przez chorobę narządów lub części ciała wyróżnia się kilka rodzajów tego schorzenia. Podstawowy podział uwzględnia twardzinę układową i miejscową – poniżej znajdziesz krótką charakterystykę każdej z nich. W dalszej części artykułu skupimy się jednak na twardzinie układowej ze względu na jej możliwe oddziaływanie na stawy.

Twardzina układowa

Twardzina układowa jest rzadką chorobą tkanki łącznej i dotyczy zarówno skóry, jak i narządów wewnętrznych. W zależności od rozmieszczenia zmian skórnych wyróżnia się jej dwie postaci: ograniczoną i uogólnioną.

• Twardzina układowa ograniczona – rozwija się powoli, jednym z jej pierwszych symptomów jest często napadowy skurcz naczyń krwionośnych palców dłoni spowodowany stresem lub niską temperaturą. W późniejszym czasie pojawiają się zmiany skórne (na twarzy, rękach, nogach – poniżej łokci i kolan), występuje osłabienie siły mięśniowej i ból w stawach. Objawy twardziny mogą być mylone z RZS – reumatoidalnym zapaleniem stawów, choć zdarza się, że występują jednocześnie.

• Twardzina układowa uogólniona – ma zdecydowanie intensywniejszy i gwałtowniejszy przebieg. Zmiany występują nie tylko na skórze, powodując jej zwapnienie. Choroba atakuje także narządy wewnętrzne i może stać się przyczyną problemów układu pokarmowego. Zmiany w obrębie poszczególnych narządów mogą być niebezpieczne dla naszego zdrowia, dlatego zaleca się regularne wizyty u reumatologa, który jest w stanie rozpoznać wczesne objawy choroby i wprowadzić właściwe leczenie.

Twardzina miejscowa (ograniczona)

Twardzina miejscowa, zwana niekiedy także ograniczoną, objawia się zmianami występującymi tylko na skórze. Choroba najczęściej występuje kobiet, osób w młodym wieku (20-40 lat) oraz u dzieci poniżej 10 roku życia (ok. 15% chorych). Atakując tkankę łączną, podskórną i tkanki głębokie może prowadzić do zaburzeń związanych z mięśniami, nerwami czy układem kostnym. Schorzenie może przybierać kształt podłużnych plam (twardzina plamkowa) lub długich pasm przypominających cięcia szablą (twardzina linijna). Do rzadziej występujących odmian zalicza się twardzinę guzkową, grudkową, rozsianą, głęboką, a także stwardnienie powięzi czy postępujący zanik połowiczny twarzy.

Twardzina układowa - przyczyny

Tak jak w przypadku większości chorób reumatycznych, przyczyny twardziny układowej nie do końca są znane. Według badań, obserwacji i analiz przeprowadzanych przez lekarzy na całym świecie największe znaczenie mogą mieć czynniki genetyczne. Ryzyko wystąpienia schorzenia jest o wiele wyższe, jeśli u kogoś w rodzinie rozpoznano wcześniej twardzinę. Nie bez znaczenia pozostają także hormony, biorąc pod uwagę to, że zapada na nią więcej kobiet. Inną przyczyną mogą być czynniki środowiskowe, w tym stały kontakt z niektórymi szkodliwymi substancjami, podnoszącymi ryzyko zachorowania – krzemionką, silikonem, chlorkiem winylu, toulenem, benzenem, rozpuszczalnikami chloropodobnymi.

Twardzina układowa - objawy

Objawy twardziny układowej przybierają różną formę i dotyczą najczęściej zmian skórnych. Postępujące włóknienie wraz z zajęciem naczyń krwionośnych przechodzi przez trzy etapy:

1. Obrzęk – dotyczy palców rąk.
2. Stwardnienie – skóra traci elastyczność, staje się twarda i gruba. Dochodzi do przebarwień i zanikania gruczołów potowych.
3. Zanik – w związku z zajęciem naczyń krwionośnych, na skórze powstają owrzodzenia i blizny. Może także dojść do zaniku skóry lub paznokci.

Zmiany kostno-stawowe

Twardzina atakuje najczęściej dłonie i stopy. We wszystkich postaciach choroby może występować ból stawów, spowodowany stanem zapalnym lub zmianami na skórze, które zaczynają się od opuszków palców. Towarzyszą temu charakterystyczne symptomy:

• Objaw ciasnej rękawiczki – pogrubiona i stwardniała skóra staje się napięta, co prowadzi do ograniczenia ruchomości stawów. Dolegliwość utrudnia pełny wyprost i zgięcie palców dłoni.
• Objaw Raynauda – chory uskarża się na napadowe skurcze naczyń w obrębie palców dłoni, co jest spowodowane ich niedokrwieniem.
• Tarcie ścięgien podczas ruchu – spowodowany zwłóknieniem tkanki łącznej, wywołuje silny ból podczas poruszania ręką.
• Skrócenie palców – to skutek niedokrwienia opuszków palców prowadzący do niszczenia kości.

Objawy stawowe cechuje silny i zmienny ból nie tylko w okolicy dłoni i stóp. W wyniku obrzęku ścięgien i tkanek miękkich może rozwinąć się zespół cieśni nadgarstka, a także problemy związane ze zginaniem łokci i kolan. W przypadku podejrzenia któregokolwiek z symptomów należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza specjalisty. Twardzina może być mylona z reumatoidalnym zapaleniem stawów, jednak zachodzi prawdopodobieństwo jednoczesnego występowania obu chorób.

W zależności od zaatakowanej części ciała, objawy twardziny mogą różnić się między sobą. Poniżej przedstawiamy najczęściej występujące objawy dotyczące pozostałych części ciała i narządów wewnętrznych.

• Twarz – utrata mimiki, niedomykanie powiek, napięcie skóry na nosie, pojawienie się teleangiektazji, czyli czerwonych plamek zwanych inaczej pajączkami naczyniowymi.
• Tułów – napięcie, pogrubienie i przebarwienie skóry.
• Mięśnie – osłabienie siły mięśniowej, zmniejszenie ich objętości i odczuwanie bólu.
• Przewód pokarmowy – problemy z przełykaniem, pogorszenie czucia smaku, zapalenie dziąseł, zmiany zachodzące w nerkach, które powodują spadek ilości oddawanego moczu, włóknienie jelit prowadzące do zaparć i zespołu złego wchłaniania.

Twardzina układowa - rozpoznanie

Zmiany występujące na skórze zazwyczaj nie pozostawiają wątpliwości, że mamy do czynienia z twardziną. W celu postawienia trafnej diagnozy lekarz specjalista (najczęściej reumatolog) przeprowadza m.in. następujące badania: kapilaroskopię, biopsję skóry, morfologię, RTG, EKG czy spirometrię. Bardzo przydatne są także specjalistyczne testy laboratoryjne sprawdzające poziom przeciwciał przeciw centromerom ACA i antygenowi jądrowemu topoizomerazie I Scl-70. W przypadku wystąpienia problemów gastrycznych wykonuje także gastroskopię.

Twardzina układowa - leczenie

Aktualnie nie ma lekarstwa na twardzinę układową i leczenie polega na łagodzeniu objawów choroby. Kuracja jest dostosowywana indywidualnie do każdego pacjenta w zależności od występujących symptomów:

• przypadku występowania bólów stawowych stosuje się paracetamol, a w celu poprawy sprawności ruchowej zalecana jest fizykoterapia i ćwiczenia,
• zmiany ze strony przewodu pokarmowego można zahamować odpowiednią dietą i przyjmowaniem dużej ilości płynów,
• leczenie objawów Raynauda polega na podawaniu leków rozszerzających naczynia krwionośne,
• lekarz może także przepisać inne specyfiki (np. gdy twardzina układowa ma postać uogólnioną) takie jak: blokery kanałów wapniowych, inhibitory, leki immunosupresyjne.

Czy można zapobiec twardzinie układowej?

Twardzina układowa to choroba o podłożu autoimmunologicznym o nieznanej przyczynie – medycyna nie opracowała jeszcze właściwego leku i sposobów jej zapobiegania. Mimo że nie jesteśmy w stanie jej zapobiec, należy zadbać o zdrowy i aktywny tryb życia, czyli:

• przestrzegać właściwej diety,
• unikać palenia papierosów,
• unikać kontaktu ze szkodliwymi substancjami,
• regularnie wykonywać ćwiczenia.

Twardzina a uzupełnianie niedoborów mazi stawowej

Osoby chorujące na twardzinę bardzo często zmagają się z bolesnością stawów, dlatego warto zwrócić uwagę na regularne uzupełnianie niedoborów mazi stawowej. Smarowanie powierzchni chrząstek prowadzi do szybszej regeneracji miejsc zapalnych i poprawia elastyczność stawu, skutecznie uśmierzając przy tym ból. Dzięki stosowaniu suplementów diety naturalnego pochodzenia w postaci kwasu hialuronowego i siarczanu chondroityny wzmocniona chrząstka stabilizuje połączenia kostne i może przyczynić się do zmniejszenia tarcia kości. Połączenie obu składników ma zdecydowanie większą skuteczność niż ich oddzielne stosowanie, co pozytywnie wpływa na kondycję stawów.